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疾病名:结节性多动脉炎已收录结节性多动脉炎的治疗方法3个 类型:
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知识库:什么是

结节性多动脉炎

 

结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa)是一种累及中、小动脉全层的炎症和坏死性血管炎,随受累动脉的部位不同,临床表现多样,可仅局限于皮肤(皮肤型),也可波及多个器官或系统(系统型),以肾脏,心脏,神经及皮肤受累最常见。

【临床表现】

男女均可发病,以男性多见,由于多种组织脏器均可受累,临床表现呈复杂多样,发病早期以不典型的全身症状为多见,也可以某一系统或脏器为主要表现,一般将本病分为皮肤型和系统型。 

(一)皮肤型  皮损局限在皮肤,以结节为特征并常见,一般为0.5~1.0cm大小,坚实,单个或多个,沿表浅动脉排列或不规则地聚集在血管近旁,呈玫瑰红,鲜红或近正常皮色,可自由推动或与其上皮肤粘连,具压痛,结节中心可发生坏死形成溃疡,边缘不刘,常瘵有网状青斑,风团,水疱和紫癜等。好发于小腿和前臂、躯干、面、头皮和耳垂等部位,发生在两侧但不对称,皮损也可呈多形性,一般无全身症状,或可伴有低热,关节痛、肌痛等不适。良性过程,呈间隙性发作。

(二)系统型  急性或隐匿起病,常有不规则发热,乏力,关节痛,肌痛、体征减轻等周身不适症状。

1.肾脏病变最为常见,可有蛋白尿、血尿,少数呈肾病综合征表现,肾内小动脉广泛受累时可引起严重肾功能损害。肾内动脉瘤破裂或因梗塞时可出现剧烈肾绞痛和大量血尿。高血压较常见,有时为临床唯一表现。高血压加重了肾脏损害,尿毒症为本病主要死亡原因之一。

2.消化系统受累随病变部位不同表现各异,腹痛最为常见,还可出现呕吐、便血等。如为小动脉瘤破裂可致消化道或腹腔出血,表现为剧烈腹痛、腹膜炎体征、肝脏受累可有黄疸,上腹痛,转氨酶升高,部位病例合并乙型肝炎病毒感染呈慢性活动性肝炎表现。当胆囊、胰腺受累时可表现出急性肿囊炎、急性胰腺炎的症状。

3.心血管系统也较常累及,除肾上高血压可影响心脏外,主要因冠状动脉炎产一心绞痛,严重者出现心肌梗塞,心力衰竭,各种心律失常均可出现,以室上性心动过速常见,心力衰竭亦为本病主要死亡原因之一。

4.神经系统中周围神经和中枢神经均可受累,以周围神经病变常见,出现分布区感觉异常,运动障碍等多发性单神经炎,多神经病等。累及中枢神经时,可有头晕,头痛,脑动脉发生血栓或动脉瘤破裂时可引起偏瘫,脊髓受累较少见。

5.皮损表现与皮肤型所见相似,部分患者伴雷诺现象。

6.肺脏血管很少受累,眼部症状约占10%。其他如生殖系统,尸检材料睾丸和副睾80%受累,但临床表现者仅20%左右。

本病的病程视受累脏器,严重程度而异。重者发展迅速,甚至死亡。也有缓解和发作交替出现持续多年终于痊愈者。

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